Selasa, 02 April 2013

Hirschsprung (kelainan kongenital)


Hirschprung
1.1   Pengertian
Penyakit Hirschsprung atau Megakolon adalah sulit buang air besar atau sembelit secara terus menerus , harap diwaspadai oleh orang tua karena ada kelainan pada usus besar dan disertakan dengan perut kembung, hal ini disebabkan tidak adanya syaraf yang mendorong feses keluar dari anus. Kotoran semakin menumpuk menyebabkan pembesaran pada usus  dan berdampak pada perut bayi.
Hirschsprung terbagi menjadi dua yaitu segmen pendek : dari anus sampai sigmoid, segmen panjang : kelainan melebihi sigmoid bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus.
Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persyarafan usus besar paling bawah, mulai anus hingga usus di atasnya. Syaraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalaupun ada sedikit sekali. Namun yang jelas kelainan ini akan membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung sembelit terus menerus. Hal ini dikarenakan tidak adanya syaraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari anus.
Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik. Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan syaraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah lapisan otot. Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak ada, biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya, misalnya sindroma Down.
Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasil konsepsi sel telur. Kelainan bawaan dapat dikenali sebelum kelahiran, pada saat kelahiran atau beberapa tahun kemudian setelah kelahiran. Kelainan kongenital dapat merupakan terjadinya abortus, lahir mati atau kematian segera setelah lahir. Kematian bayi dalam bulan-bulan pertama kehidupannya sering diakibatkan oleh kelainan kongenital yang cukup berat, hal ini seakan-akan merupakan suatu seleksi alam terhadap kelangsungan hidup bayi yang dilahirkan.
Bayi yang dilahirkan dengan kelainan kongenital besar, umumnya akan dilahirkan sebagai berat bayi lahir rendah (BBLR) bahkan sering pula disebut dengan sebagai bayi kecil untuk masa kehamilannya. Berat bayi lahir rendah dengan kelainan kongenital berat, kira-kira 20% meninggal dalam minggu pertama kehidupannya. Disamping pemeriksaan fisik, radiologi dan laboratorium untuk menegakkan diagnosa kelainan kongenital setelah bayi lahir dikenal pula adanya diagnosis pre/- ante natal kelainan kongenital dengan beberapa cara pemeriksaan tertentu misalnya pemeriksaan ultrasonografi, pemeriksaan air ketuban dan darah janin.
1.2  Patofisiologis
Kelainan hirschprung terjadi karena adanya permasalahan pada persyarafan usus besar paling bawah, mulai anus hingga usus diatasnya. Syaraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak ada sama sekali.
Kelainan ini akan membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung sembelit terus menerus. Hal ini dikarenakan tidak ada syaraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari anus. Kotoran akan terus menempuk dibagian bawah, sehingga menyebabkan pembesaran pada usus juga kotoran menjadi keras sehingga bayi tidak dapat BAB.
Penumpukan kotoran yang berminggu minggu bahkan berbulan bulan  mungkin akan menimbulkan pembusukan yang lama kelamaan dapat menyebabkan adanya radang usus bahkan mungkin kanker usus. Kadang kadang karena parahnya radang usus yang terjadi, tanpa disadari bayi akan mengeluarkan cairan dari lubang anus dan sangat berbau. Kotoran atau tinja penderita ini biasannya berwarna gelap atau hitam. Ciri lain dari hirschprung adalah perut bayi akan  kelihatan besar dan kembung serta kentutnya pun berbau sangat busuk. Selain itu juga, disertai riwayat BAB selalu buruk dan tidak normal.
1.3 klasifikasi
                      Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu:
1. Penyakit hirschsprung segmen pendek
Segmen aganglionis mulai dari anus sampai sigmoid.
2. penykit hirschsprung segmen panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. bawaan tunggal. Penyakit ini merupakan penyebab tersering gangguan pasase usus pada bayi. Obstipsi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir dan dapat merupakan gejala obstruksi akut.
1.4 Manifestasi Klinis
Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 – 28 jam pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur dengan cairan empedu dan distensi abdomen.
Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Adanya feses yang menyemprot pada saat colok dubur merupakan tanda yang khas.
Gejala-gejala yang mungkin terjadi:
 Segera setelah lahir, bayi tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir)
 Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir
 Perut menggembung
 Muntah
 Diare encer (pada bayi baru lahir)
 Berat badan tidak bertambah
Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari.
Pada anak yang lebih besar, gejalanya adalah sembelit menahun, perut menggembung dan gangguan pertumbuhan.
1.5 Penanganan
Secara klinik, bagian bagian usus yang tidak ada persyarafan harus dibuang lewat pembedahan atau operasi dimana operasi ini dilakukan dua kali, yang pertama dibuang usus yang tidak ada persyarafan, kedua usus dapat ditarik kebawah langsung disambung keanus, apabila ususnya belum dapat ditarik, maka dilakukan operasi ke dinding perut yang disebut kolostomi dengan demikian bayi akan BAB lewat lubang tersebut.
Apabila ususnya sudah cukup panjang , dapat dioperasi lagi untuk diturunkan dan disambung lagi ke anus. Sayangnya proses ini cukup memakan waktu lebih dari 3 bulan, bahkan mungkin lebih dari 6-12 bulan. Setelah operasi biasannya bayi akan normal kembali,kecuali kasus tertentu misalnya kondisi yang sudah terlalu parah. Jika terjadi perforasi (perlubangan kecil) diberikan antibiotik.
Asuhan pada bayi atau anak  preoperasi dalam kasus ini ialah tindakan kolostomi dengan atau tanpa pembilasaan garam fisiologis, konseling pada orang tua, perbaikan  keadaan umum bayi,pencegahan obstipasi dengan cara spuling setiap hari,pemberian diit TKTP, serta pencegahan infeksi.
1.6 Kesimpulan
Berdasarkan pembahasan yang telah dipaparkan sebelumnya, maka kesimpulan yang dapat dikemukakan dalam makalah ini adalah sebagai berikut:
1.      Penyakit Hirschsprung atau Megakolon adalah sulit buang air besar atau sembelit secara terus menerus , harap diwaspadai oleh orang tua karena ada kelainan pada usus besar dan disertakan dengan perut kembung, hal ini disebabkan tidak adanya syaraf yang mendorong feses keluar dari anus. Kotoran semakin menumpuk menyebabkan pembesaran pada usus  dan berdampak pada perut bayi.
Kelainan congenital atau cacat bawaan tidak dapat dicegah, melainkan resiko terjadinya dapat dikurangi dengan tidak mengkonsumsi alcohol, menghindari rokok , obat terlarang, makan makanan yang bergizi, olahraga teratur, menjalani vaksinasi, melakukan pemeriksaan prenatal dengan rutin, dan menghindari zat-zat berbahaya lainnya







Tidak ada komentar:

Posting Komentar